执业医师考试辅导:血液系统笔记(七) |
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脾功能亢进 一、病因 1.感染性:传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病 2.免疫性疾病:ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE 3.淤血性疾病: 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化 4.血液系统疾病:溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病 5.脾脏疾病 6.原发性脾大 过敏性紫癜 一、临床表现: 发病前1~2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状 1.单纯型:皮肤紫癜,局限于四肢,成批反复发作,对称分布。 2.腹型:恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血,阵发性绞痛。 3.关节型:关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍,大关节,游走性、反复发作、不留畸形。 4.肾型:肾损害多发生于紫癜出现后一周,多在3~4周恢复。 5.混合型。 二、诊断: 1.发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史。 2.典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛和(或)血尿。 3.血小板计数、功能及凝血检查正常。 4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜。 ITP 一、临床表现: 1 急性型:多发生于儿童,发病前1~2周有上感史 起病急 全身皮肤淤点、淤斑、紫癜可有血肿形成 2 慢性型:40岁以下青年女性 多为皮肤、粘膜出血,严重内脏出血较少见 二、实验室检查: 1.血小板:急性多在20×109/l以下,慢性多在50×109/l左右,出血时间延长,血块收缩不良。 2.骨髓相:急性型巨核细胞轻度增加或正常,慢性型巨核细胞显著增加,巨核细胞成熟发育障碍,幼稚巨核细胞增加,板巨核细胞显著减少。 3.PAIg及血小板相关补体阳性。 三、诊断: 1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。 2.多次检查血小板计数少。/P> 3.脾不大或轻度大。 4.骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。 5.具备下列五项中任何一项: a.泼尼松治疗有效 b.脾切除治疗有效 c.PAIg阳性 d.PAC3阳性 e.血小板生存时间缩短 四、治疗: 1.一般治疗 2.糖皮质激素: 3.脾切除: 适应症:a.正规糖皮质激素治疗3~6个月无效 b.泼尼松维持量每日需大于30mg c.有糖皮质激素使用禁忌症 d.51Cr扫描脾区放射指数增高 4.免疫抑制剂治疗: 适应证:a.糖皮质激素或切脾疗效不佳者 b.有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 c.与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量 5.急症处理: 用于:a.血小板低于20×109/l b.出血严重、广泛 c.疑有或已发生颅内出血 d.近期将实施手术或分娩者
DIC 一、病因: 1.感染性疾病: 2.恶性肿瘤 3.病理产科 4.手术及创伤 5.全身各系统疾病 二、临床表现: 1.出血倾向:自发性、多发性。 2.休克或微循环衰竭。 3.微血管栓塞。 4.微血管病性溶血:进行性贫血,贫血程度与出血量不成比例。 三、诊断: 临床表现: 1.存在易引起DIC的基础性疾病。 2.有下列两项以上临床表现: a.多发性出血倾向 b.不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 c.多发性微血管栓塞的症状、体征 d.抗凝治疗有效 实验室检查: 1.血小板<100×109/l(肝病、白血病则<50×109/l),或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高:b-TG、PF4、TXB2、GMP-140。 2.血浆纤维蛋白原含量<1.5g/l或进行性下降(白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/l,肝病<1.0g/l),或>4g/l。 3.3P试验阳性或血浆FDP>20mg/l(肝病时>60mg/l),或D二聚体水平升高或阳性。 4.PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化(肝病时延长5秒以上)。 5.纤溶酶原含量及活性降低。 6.AT-III含量及活性降低。 7.血浆FVIII:C活性<50%。 四、治疗: 1.治疗基础疾病及消除诱因 2.抗凝治疗: a 肝素:鱼精蛋白1mg中和肝素100u b 其它:右旋糖苷、噻氯匹定 3.补充血小板及凝血因子: 血小板<20×109/l,疑有颅内出血或其他危及生命之出血者,需输入血小板悬液。 4.纤溶抑制药物: 与抗凝剂同时应用 适用于:a.基础病因及诱发因素已去除 b.有明显纤溶亢进的临床及实验室证据 c.DIC晚期,继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因
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文章录入:杜斌 责任编辑:杜斌 |
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