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先天畸形的发生概况及泌尿系统与生殖系统的起源
学分：国家I类 5.0
项目负责人：李英
负责人单位：北京大学医学部
1.先天畸形/出生缺陷监测目的是研究各种发育异常的: ( E )
A.成因
B.临床表现
C.预防治疗
D.形成机理
E.以上均是
2.我国监测的先天畸形的种类是：( A )
A.19种
B.15种
C.10种
D.9种
3.下面哪种先天畸形被我国列为监测的对象： ( D )
A.无脑儿
B.腭裂
C.尿道上、下裂
D.以上均是
4.泌尿系统与生殖系统起源与胚胎的：( B )
A.内胚层
B.中胚层
C.外胚层
5.目前被喻为全球NTDs的“珠穆朗玛峰”的国家是： ( C )
A.日本
B.印度
C.中国
D.美国
世界畸形率居首位、危害最严重的是：（B ）
A、脑积水
B、神经管畸形
C、肢体畸形
D、唐氏综合症
泌尿系统的发生、先天畸形及病因分析 （上）
1.在肾脏发生的过程中，发展成永久肾的是： ( C )
A.前肾
B.中肾
C.后肾
2.在后肾的分化过程中，生后肾原基的内部分化为：( D )
A.输尿管
B.肾盂
C.肾盏
D.肾单位
3.下面对成人型的多囊肾描述错误的是：( A )
A.常染色体隐性遗传
B.多中年发病
C.常伴肝、脾、胰、卵巢、骨等器官多囊性病变
D.伴颅内动肿瘤
4.正常情况下，后肾上升的永久位置在： ( B )
A.T8-T12水平
B.T12-L3水平
C.L3-L7水平
D.骶尾部
5.花环状肾是由下面哪种原因引起的： ( C )
A.一侧输尿管芽伸向对侧生后肾原基下端诱导对侧生后肾原基生长
B.一侧输尿管芽不发育
C.后肾发生时左右输尿管芽互相靠近
D.低位肾血管不退化消失
马蹄肾是由于肾上移时受哪条血管阻挡以致肾低位形成的：(B)
A、肠系膜上动脉
B、肠系膜下动脉
泌尿系统的发生、先天畸形及病因分析 （下）
1.尿生殖窦的下段在男性分化为： ( C )
A.尿道的前列腺部
B.尿道膜部
C.尿道海绵体部
2.女性的尿道是由尿生殖窦的哪部分演变来的：( B )
A.上段
B.中段
C.下段
3.男性输尿管开口易位于哪个部位时会出现尿失禁：( D )
A.尿道前列腺部
B.射精管
C.精囊腺开口处
D.膀胱颈
4.膀胱直肠瘘常伴随：( A )
A.肛门闭锁
B.输尿管开口易位
C.肾发育不良
D.巨输尿管
5.膀胱外翻畸形多见于： ( B )
A.女性
B.男性
C.发病无性别差异
泄殖腔由尿直肠膈分为两部分，其腹侧部将来演变为：（B）
A、直肠
B、膀胱尿道
人胚生殖系统的发生、先天畸形及病因分析 （上）
1.原始生殖细胞起源于： ( B )
A.卵黄囊胚外外胚层
B.卵黄囊胚外内胚层
C.卵黄囊胚外中胚层
2.男性生殖腺的分化始于人胚第几周：( C )
A.5周
B.6周
C.7周
D.8周
3.下面对于SRY基因的描述不恰当的是：( A )
A.SRY基因位于X染色体
B.SRY基因中的高功能组盒是其核心区
C.SRY的表达水平在性别决定中有重要意义
D.SRY基因无内含子
4.在性腺分化期，若生殖腺分化为睾丸，则：( A )
A.中肾管发育而中肾旁管逐渐退化
B.中肾管逐渐退化而中肾旁管则充分发育
C.中肾管和中肾旁管均充分发育
D.中肾管和中肾旁管均发生退化
5.胚胎第几周时胎儿外生殖器性别可开始分辨：( D )
A.5周
B.7周
C.9周
D.10周
性腺分化决定于：（B ）
A、X染色体
B、Y染色体
人胚生殖系统的发生、先天畸形及病因分析（下）
1.弓形子宫是由于： ( C )
A.两侧Müller管未合并，子宫底分开
B.两侧Müller管完全合并，子宫底内凹
C.Müller管尾部轻度合并不全，子宫底内凹
D.Müller管头部轻度合并不全，子宫底内凹
2.Müller管下段未形成腔隙时，会形成的畸形是：( B )
A.双子宫单阴道
B.宫颈闭锁
C.单角子宫
D.阴道闭锁
3.畸胎瘤内包含的成分是：( E )
A.皮肤
B.毛发
C.牙齿
D.软骨
E.以上均是
4.畸胎瘤最常见于：( C )
A.子宫
B.输卵管
C.卵巢或睾丸
D.阴道
5.下面对睾丸女性化综合征的描述错误的是：( D )
A.染色体组型44+XY
B.有睾丸，有雄激素
C.呈女性第二性征
D.男性生殖管道发育良好而无子宫及输卵管
下面哪项描述不符合男性半阴阳的特点：（B ）
A、体内有睾丸
B、外阴为男性
C、染色体组型44+XY
D、有雄激素
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