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再生障碍性贫血(再障)
作者:佚名  文章来源:不详  点击数  更新时间:2007/11/1 12:29:36  文章录入:杜斌  责任编辑:杜斌

关键字:贫血 血细胞减少

概念:
  是因骨髓造血组织显著减少,引起造血功能衰竭而发生的一类贫血。外周血全血细胞减少(红细胞,粒细胞,血小板都明显减少),临床表现贫血,出血和感染。
 
  病因:
  1.原发性再生障碍,半数以上的病例找不到明显原因。
  2.继发性再生障碍病因:
  A.化学因素:较肯定的导致再障的药物有细胞毒药物,抗菌素特别是氯(合)霉素,解热镇痛药、抗惊厥、抗糖尿病、抗甲状腺药等;化学毒物如苯、无机砷等。
  B.电离辐射:高能辐射如X线、r射线、中子等.
  C.感染:甲、乙型病毒性肝炎均可引起。

  临床表现:
  主要临床表现为进行性贫血、出血和感染。
  1.急性型:症状重,早期即可出现感染和出血。以高热畏寒,口腔,咽部溃疡,皮肤、肺部感染最常见,严重者可死于败血症。出血部位广泛且严重。贫血呈进行性加重,病情险恶,病程短促,疗效较差.
  2.慢性型:贫血症状为主,患者常感倦怠无力,劳动后心悸、气促、头昏、面色苍白。出血、感染较轻,肝、脾、淋巴结均不大,病程较长,经恰当治疗病情可好转,甚至缓解。

  诊断
  1.全血细胞减少:网织红细胞绝对值减少。
  2.一般无脾大。
  3.骨髓检查至少一部分增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少,非造血细胞增多,必要对骨髓活检进一步证实。
  4.去除其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

  治疗
  1.防止与毒物接触。
  2.注意卫生,预防感染。
  3.支持对症治疗:
   A.控制感染,选用对造血系统无损害的药物。
   B.止血:皮肤、粘膜出血常用糖皮质激素如强的松一次10mg,每天3次。内脏出血可输鲜血或浓缩血小板悬液。
   C.贫血在6.0mg/dl以下者可给予输血。
  4.刺激骨髓造血功能的药物:
   A.雄激素:常用丙酸睾丸酮,成人50~100mg肌注,每天一次。用药2~3月后网织红细胞可升高,如经3~4月治疗无效应即停药。此外还有口服的蛋白合成激素如甲雄酮(100mg/日),康力龙(6mg/天)等,这些药物要注意对肝功能的损害、水潴留等副作用。
   B.碳酸钾:一对0.3g,每天3次。
  5.免疫抑制剂:
  如能证明治疗病人的发病与免疫机制有关,可用抗胸腺球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白。
  6.同种异基因骨髓移植:适用急性再障积严重再障,尤其是白细胞,血小板减少者。
  7.中医药治疗:分型施治:脾肾阳虚:鹿蓉0.6g冲服,红参、当归、白术、云苓各10g,菟丝子、仙灵脾、紫河车各30g,巴戟天、补骨脂、骨碎补各15g;肝肾阴虚:女贞子、旱连草、生地、枸杞 黄精各15g,阿胶、龟板胶、首乌、山麓肉、地骨皮各10g;阴阳俱虚:红参、白术、巴戟天、当归、首乌各10g,紫河车各30g,仙灵脾、女贞子、旱连草各15g.

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