[概念]

　　急性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN） 是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能损害急骤进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为小球广泛新月体形成（>50%的肾小球有新月体形成），故又称为新月体性肾小球肾炎（crescen-tic glomerulonephritis）。

　　[病理]

　　肾脏体积通常增大。肾活检的典型病理改改变是肾小还球内广泛新月体形成，即光镜下50%以上的肾小球囊腔内有新月体的形成（占据肾小球囊腔50%以上）。病变的早期通常为细胞为细胞性新月体，逐渐发展为细胞纤维性新月体或纤维新月体，最后发生肾小球硬化。免疫病理检查的主要特征改是Ⅰ型RPGN免疫球蛋白（主要是IgG和C3）沿基底膜呈线样沉积；Ⅱ型ⅠgG和C3在系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积；Ⅲ型肾小球内无或仅有微量的免疫复合物沉积。电镜检查可见Ⅱ型系膜区和内皮下电子致密物沉积，电子致密物沉积特点和方式提示相应的基础疾病；Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物沉积。

　　[例题]

　　急进性肾小球肾炎主要的病理改变为

　　A.弥漫内皮系膜细胞增生性改变

　　B.肾小球，上皮下驼峰样沉积物

　　C.IgG沉积

　　D.肾小囊有大量新月体形成

　　E.可见白细胞浸润

　　答复：本题选D.

　　[解析]

　　急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合症、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾功能衰竭为临床特征。病理类型为新月体肾小球肾炎。这是因为：光镜下通常以广泛（50％）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占据肾小球囊腔50％以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。