病因和发病机制

　　1.病因

　　多种肾小球疾病可引肾病综合征，可分为原发性肾小球疾病和继发性肾小球疾病。

　　2.发病机制

　　各种原因引起肾小球滤过膜通透性增高引起。

　　① 大量蛋白尿　肾小球滤过膜通透性增高引起大量蛋白质渗出，超过肾小管重吸收量，形成大量蛋白尿。

　　② 低蛋白血症　大量白蛋白从尿中丢失，刺激肝脏合成蛋白质增加，但蛋白质丢失超过肝脏的代偿能力，出现低蛋白血症。

　　③ 水肿　由于低蛋白血症造成血浆胶体渗透压下降，使水分从血管漏出，引起水肿。此外，肾小管对钠、水重吸收增加也可引起水肿。

　　④ 高脂血症　由于低蛋白血症使肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解减少，使血脂增高。

　　病理

　　肾病综合征的病理类型主要为微小病变，其次为系膜毛细血管增生性肾炎、局灶性肾小球硬化、膜性肾病、IgA肾病等。

　　临床表现

　　多见于儿童、青少年，常于上呼吸道感染后发病。

　　1.水肿

　　常为首发症状，全身明显浮肿，严重者浆膜腔积液，高度水肿常伴尿少、血压升高、轻度氮质血症。

　　2.大量蛋白尿

　　每24小时尿蛋白＞3.5g.

　　3.低蛋白血症

　　以白蛋白降低显著，一般低于3.0g/L.

　　4.高脂血症

　　血胆固醇、甘油三酯等明显增高。

　　诊断和鉴别诊断

　　1.诊断

　　① 根据大量蛋白尿、低蛋白血症、高度浮肿、高脂血症即可诊断；

　　② 同时应除外继发性肾病综合征；

　　③ 通过肾组织活检可明确病理类型。

　　2.鉴别诊断

　　① 过敏性紫癜肾炎

　　本病好发于儿童，有全身症状（典型皮疹、关节疼痛、腹痛、黑便等），常在皮疹出现后1～4周出现肾脏损害表现。

　　② 系统性红斑狼疮肾炎

　　本病好发于中青年女性，常有发热、蝶形红斑、关节痛及多器官系统受累表现，实验室检查有多种自身抗体，血清IgG增高，补体C3降低等。

　　③ 糖尿病肾小球硬化症

　　好发于老年人，晚期可表现为肾病综合征，但本病有多年糖尿病史，血糖增高易于诊断。