颅面外科常见综合征的诊断和治疗

华医网项目
国家I类 5.0学分
项目编号：2016-04-10-099 (国)
项目负责人： 张智勇
单位：中国医学科学院整形外科医院
课程：颅面外科常见综合征的诊断和治疗 、先天性颅面裂畸形的分类和治疗、颅缝早闭症的外科治疗 、先天性颅颌面畸形的外科治疗 。

1、以下哪项不是Treacher-collins综合征常见的临床表现（B ）
A、颧骨及下颌骨发育不良或缺损
B、鬓角后移
C、外耳畸形
D、眼睑和眶骨缺损畸形

2、以下哪项不是中度Parry-Romberg综合征的临床表现为（ B）
A、一侧面部大部分萎缩，鼻翼和上唇受累
B、骨骼（包括颧骨、上颌骨、下颌骨）发育不良
C、口角移位，骨骼基本正常对称
D、咬合平面基本正常或者轻度偏斜

3、以下对Parry-Romberg综合征临床表现的认识，错误的是（C ）
A、部分严重者可致眼球凹陷、视力减退或致盲
B、CT、MRI检查可见脑实质信号异常、颅内钙化、皮质发育不全、脑萎缩、血管畸形、血管瘤等
C、是一种少见的，以双侧皮肤、骨结构肿大为特征命名的疾病
D、一些患者可伴有神经系统症状，如Homer综合征、癫痫、三叉神经痛、咀嚼肌痉挛、偏瘫、偏头痛、认知异常、精神疾患等

4、对于Treacher-collins综合征对于上颌骨鼻突宽而前伸、致额鼻角平坦或鹰钩鼻畸形的患者，以下手术操作方法错误的是（B ）
A、进行Le fort III 型截骨
B、可以作下颌体部的植骨和脂肪充填（丰满双侧下颌部）、颏部截骨前移术或隆颏术
C、截骨后上颌骨整块与中面部和颅底脱开，然后以鼻根为支点向前旋转
D、配合下颌骨升支截骨或下颌骨体部截骨前移术，以保证面部外形和牙合关系的协调

5、以下对Parry-Romberg综合征临床特征的认识，错误的是（D ）
A、通常在10岁之前发病
B、面部左侧和右侧受累几率相当
C、病因和病理尚不明确
D、男性高发

6、以下哪项不是Treacher-collins综合征颌骨畸形的常见临床表现（D ）
A、上颌骨狭小和过度前突，腭弓高而窄
B、下颌体升支部发育不良而呈鸟嘴畸形
C、下颌骨颌平面前低后高，III类错颌伴前牙开颌，颏部后缩，或下颌骨缺失
D、颞颌关节、升支、关节窝发育小，结构异常

7、对于Treacher-collins综合征轻度下睑缺损可采用（A ）予以修复
A、下睑及邻近组织Z改形术
B、上睑眼轮匝肌皮瓣以外眦为蒂转移
C、外眦下移
D、外眦角上移

8、以下哪项不是不完全性Treacher-collins综合征常见的临床表现（C ）
A、眶下缘外下区域可扪及骨裂切迹
B、骨裂向下位于发育不良的上颌骨与颧骨之间的颧上颌缝
C、眶外缘缺失、眶外壁仅由蝶骨大翼构成
D、牙槽嵴无实际裂隙存在

9、Crouzon综合征的临床表现以（A ）为特征
A、颅缝早闭和蛙形脸
B、骨萎缩、面部器官缺损
C、突眼症，眶距增宽
D、颅缝开裂和蛙形脸

10、以下对Treacher-collins综合征的认识，错误的是（A ）
A、是一种常染色体隐性遗传
B、是一种先天罕见的以复合颅面畸形为特征的遗传性疾病
C、病变累及的范围包括颞颅部、中面部和下面部软硬组织
D、染色体位置位于5号染色体长臂的5q31.3-q33.3范围内

先天性颅面裂畸形的分类和治疗

1、1973年（A ）提出一个颅面裂分类系统，使得颅面裂特征得到详述，名称获得统一
A、Tessier
B、Raniofac
C、Harkins
D、Gement

2、先天性颅面裂畸形的Tessier分类系统以（D ）作为系统的基本轴
A、下颌
B、口
C、鼻
D、眼睑和眼眶

3、面斜裂的外科治疗目标中，其中功能修复不包含以下哪项（C ）
A、肌肉结构和功能的修复和重建
B、保护眼球，防止由于角膜暴露引起角膜炎进而失明
C、呼吸功能的修复和重建
D、骨骼结构和功能的修复和重建

4、以下哪项是先天性颅面裂畸形的Tessier分类系统中，2号裂的特征性表现（B ）
A、鼻翼缘外1/3的畸形
B、鼻翼缘中1/3的畸形
C、鼻翼缘内1/3的畸形
D、鼻翼缘外、内1/3的畸形

5、Tessier分类系统中（C ）号裂虽然外耳正常或接近正常，但听力下降常常出现
A、8
B、7
C、6
D、5

6、以下对Tessier分类系统中8号裂的认识，错误的是（A ）
A、始于眉毛的内1/3部，延伸到顶区
B、有时，头发标志沿着颞区和外眦之间的一条线分布
C、软组织畸形表现为外眦错位，外眦角缺如
D、眼球畸形亦常见，特别是在Goldenhar综合征，表现为眼球上表皮样囊肿

7、在面斜裂中，Tessier分类系统中（D ）号裂最少见
A、8
B、7
C、6
D、5

8、1962年，Harkins及其同事提出一个先天性颅面裂畸形分类系统并得到美国腭裂康复学会的认可，这些少见的面裂被分为四类，其中不包括以下哪项（B ）
A、下颌突裂
B、内耳裂
C、鼻眼裂
D、口眼裂

9、以下对Tessier分类系统中10号裂的认识，错误的是（B ）
A、裂隙与4号裂向颅部的延伸相对应
B、裂隙通过人中嵴外侧、口角内侧
C、伴有明显的睑裂延长，患侧眼弱视并向外下方移位
D、可出现眼球畸形，包括缺如

10、以下哪项不属于先天性颅面裂畸形的Tessier分类系统中，0-14号裂的临床表现（A ）
A、短鼻畸形伴鼻翼基底上提
B、鼻子常呈双鼻畸形，伴以宽阔的鼻小柱和宽阔的中线凹沟
C、鼻中隔增厚，常呈双重结构
D、鼻腔完整，但可呈不对称畸形

颅缝早闭症的外科治疗

1、根据Virchow 理论，（B ）早闭导致颅骨横径变窄，而前后经发生代偿性增长，形成舟状头畸形
A、冠状缝
B、矢状缝
C、人字缝
D、额缝

2、Saethre-chotzen综合征的患者，除非对称性多颅缝早闭外 ，还可看到（C ）
A、对称性双手并指畸形
B、拇指巨指畸形
C、2、3指并指畸形
D、双足并指畸形

3、颅缝早闭的外科手术治疗多在出生后（B ）施行
A、4个月
B、10个月
C、1-2岁
D、3岁

4、额缝正常的生理闭合时间为（C ）
A、4个月
B、6个月
C、1岁
D、3岁

5、（D ）适用于婴幼儿各种颅缝早闭症的矫治
A、Monobloc截骨术
B、眶面部骨牵引前移术
C、面中份骨牵引术
D、浮动骨瓣法

6、斜头畸形的矫治方法，认识错误的是（A ）
A、手术时将整个额眶部后旋
B、手术时将整个额眶部前旋
C、手术时将整个额眶部向右平移
D、手术时将整个额眶部向下旋转

7、以下哪项不是颅缝早闭症的治疗原则（B ）
A、充分松解过早闭合的颅缝，为大脑提供正常发育的空间
B、恢复大脑的正常功能
C、避免颅内高压的发生
D、重塑正常的颅眶部形态

8、Pfeiffer综合征的患者，除多颅缝早闭外 ，还可看到（C ）
A、对称性双手并指畸形
B、双足并指畸形
C、拇指巨指畸形
D、2、3指并指畸形

9、以下哪项不是Apert综合征的临床特点（A ）
A、智力正常
B、多颅缝早闭
C、对称性双手双足并指畸形
D、痴呆

10、以下哪项不是非综合征型多颅缝早闭-小头畸形的诊断要点（A ）
A、指压落空征
B、颅骨指压征
C、蝶鞍处空虚
D、乙状窦压征

先天性颅颌面畸形的外科治疗

1、根据Virchow 理论，矢额缝早闭导致导致额骨水平方向生长受限伴有额部代偿性骨嵴形成，称之为（C ）畸形
A、丁香叶状头颅
B、舟状头
C、三角头
D、前额斜头

2、以下对先天性颅颌面畸形外科治疗的基本理论的认识，错误的是（C ）
A、颅颌面部的骨骼可以在完全切断其固有血供后，能够良好生存而不致发生坏死
B、眶周骨骼及内容物能在较大范围内上下左右移动而不致影响眼球本身的视力
C、颅颌面部的骨骼当在完全切断其固有血供时，则发生坏死
D、颅颌面部的骨骼完全游离的整块截断并重新排列组合与固定后，能够良好生存而不致发生坏死

3、根据Virchow 理论，单侧冠状缝早闭导致患侧额骨前后方向生长受限，对侧额骨代偿性膨出，可发生（D ）畸形
A、丁香叶状头颅
B、舟状头
C、三角头
D、单侧前额斜头

4、颅面裂畸形的骨组织重建，需要骨移植时，骨多源于（A ）的自体骨
A、颅骨、肋骨
B、上肢骨
C、下肢骨
D、盆骨

5、颅面裂畸形的Paul Tessier分类以（C ）为基点，按时针转动方向将颅面裂分为0～14型
A、前颅
B、额骨
C、眼眶
D、人中沟

6、以下对先天性颅颌面畸形特点的认识，错误的是（A ）
A、畸形常累及某一器官或某一组织
B、畸形以骨骼的发育不良、缺损、移位为主
C、畸形紧邻脑、眼、鼻等重要器官，给畸形的修复重建带来相当大的风险和难度
D、畸形多涉及颅面骨骼、软组织以及面部重要器官

7、眶距增宽症矫正术的常用术式不包括以下哪项（ A）
A、W型截骨术
B、O型截骨术
C、U型截骨术
D、C型截骨术

8、颅缝早闭的手术年龄多在出生后（D ）施行
A、4岁
B、3岁
C、2岁
D、10个月

9、先天性颅面畸形外科治疗的基本技术不包括以下哪项（ B）
A、截骨
B、外固定
C、骨块的移位及重新拼接
D、植骨术

10、颅面裂畸形在婴儿期，手术方法多限于（ B）
A、骨组织
B、软组织
C、筋膜
D、软骨