慢性支气管、肺疾病；严重的胸廓畸形；肺血管疾病；其他

　　发病机制和病理

　　一、肺动脉高压

　　1、肺血管功能性改变：肺血管收缩和支气管扩张。

　　2、肺血管器质性病变：肺血管构型重建血液粘稠度增加和血容量增多。

　　二、右心功能改变：右心后负荷增加，右室后壁张力增加，心肌耗氧量增加；心肌供氧减少；右心室肥大，扩大。

　　三、其它重要器官损害：脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等。

　　临床表现

　　一、代偿期

　　症状：肺胸基础疾病症状，如咳嗽，咳痰、气促、活动后心悸、呼吸困难、乏力、劳动耐力下降。

　　体征：除肺胸疾病体征外，尚可见肺动脉高压和右心室扩大的体征，如P2>A2，三尖瓣出现收缩期杂音，剑突下心脏搏动增强。

　　二、失代偿期

　　1、呼吸衰竭

　　症状：呼吸困难加重，夜间为甚，头痛、失眠、食欲下降、白天嗜睡、表情淡漠、神志恍惚、谵忘等肺性脑病表现。

　　体征：明显发绀，球结膜充血、水肿、腱反射减弱消失，出现病理反射，周围血管扩张。

　　2、右心功能衰竭症状

　　症状：除肺胸疾病体征外，可见心悸、食欲不振、腹胀、恶心。

　　体征：发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可有心律失常，剑下收缩期杂音，甚至收缩期杂音。肝大压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，可有腹腔积液。